ENFERMEDADES
TRATADAS

Ictiosis

Se trata de un grupo muy heterogéneo de enfermedades que tienen en común la presencia de una piel escamosa, en ocasiones con grandes escamas separadas por fisuras mientras que en otras la piel es sumamente frágil y puede desprenderse con sólo tocarla.

¿Por qué se produce la ictiosis?

Nuestra piel, de manera natural sufre un proceso de recambio contínuo. A nivel microscópico está constituida por unas células denominadas corneocitos (similares a los ladrillos de un muro) y unidas entre sí por una sustancia denominada matriz intercelular (cuya función asemeja al cemento del muro). Las células de la piel van madurando de forma espontánea y ,entonces, una vez que la piel ha madurado sufre un proceso de descamacíon de la capa córnea (la más superficial) que en personas normales es invisible y organizada. En los ictiósicos la descamación está alterada por varios motivos; o bien, porque demasiadas células comienzan a madurar a la vez y por tanto descamarán más de lo normal o porque las células que lo abandonan lo hacen mal y de forma perezosa y por ello en la superficie se retienen escamas adherentes. Aunque los fallos en este proceso son muy variados al final el resultado es muy semejante clínicamente: un estrato córneo anormal, con escamas e hiperqueratosis. En algunas de las enfermedades el fallo está bien definido, por ejemplo, en la hiperqueratosis epidermolítica existe una alteración de las queratinas 1 y 10. En la ictiosis lamelar existe una mutación del gen (información genética) que codifica la transglutaminasa 1 (una proteina que ayuda a unir los corneocitos entre sí).

Tipos de ictiosis

Se trata de un conjunto de enfermedades. Incluyen:

– Ictiosis vulgar
– Ictiosis ligada a Cromosoma “X”
– Ictiosis lamelar
– Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa
– Hiperqueratosis epidermolítica o Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa
– Ictiosis adquiridas
– Ictiosis menos frecuentes

 

Fuente: ASIC

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